По мнению ученых, коровье бешенство или его человеческий
аналог - болезнь Крейцфельда-Якоба может развиваться вследствие нарушения
функционирования выделительной системы клетки. Исследование, проведенное на
мышах, показывает, что нервные клетки умирают, когда видоизмененные прионы
остаются слишком долго в неположенном месте.
С 1990 года в Великобритании от болезни Крейцфельда-Якоба скончалось 786
человек, при этом болезнь могла развиваться спонтанно, либо передаваться по
наследству. У 117 из них болезнь вероятнее всего была связана с коровьим
бешенством. Известно, что с развитием заболевания коррелирует появление
инфекционных форм прионов. Однако причины их возникновения остаются
непонятными.
Некоторые белки, включая нормальные прионы, формируются в части клетки,
получившей название эндоплазматический ретикулум (ЭПР). Там они проходят
контроль качества и все неправильно сформированные белки удаляются из ЭПР и
разрушаются в других компартментах клетки - протеосомах. Группа ученых под
руководством Сюзан Линквист заблокировала работу протеосом мыши при помощи
специальных агентов для того, чтобы видоизмененные прионы могли выжить. Было
показано, что в этих условиях клетка очень быстро погибает. На следующем этапе
исследований ученые при помощи методом генной инженерии получили линию мышей, у
которых синтезированные прионы накапливались в цитозоле, а не в ЭПР. У этих
мышей очень быстро происходило нарушение функционирование мозга и потеря
контроля над работой мышц - классические признаки болезни, вызванной прионами.
Таким образом, говорят ученые, люди с нарушением локализации прионов или с
нарушением функционирования протеосом подвергаются большему риску развития
заболевания, связанного с участие прионов. В данном исследовании ученые не
показали инфекционного механизма развития заболевания, они считают, что
инфекционные прионы могут каким-то образом стимулировать продукцию собственных
токсичных прионов организма.
http://www.nature.com/nsu/021014/021014-12.html
http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/1073619v1
